Патологична физиология ( ПФ )

[lubomir_yonchev]

Хипокортицизъм

Форма: Остра

( синдром на Уотерхауз-Фредериксен )

Причини:

- острата форма на хипокортицизма най-често се развива на фона на хронична

- може да бъде резултат от сепсис

- кръвоизливи в набъбречните жлези

- емболия на приводящите артерии отговорни за кръвоснабдяването им

Клинични симптоми:

- силни абдоминални болки

- гадене

- повръщане

- хипотония

- колапс

- хипогликемия

В рамките на няколко часа може да завърши със смърт!

Форма: Хронична

( болест на Адисон )

Причини:

- в 50-60% от случаите се касае за автоимунен процес засягащ надбъбречния кортекс

- казаезно туберкулоза

- амилоидоза

- карциномни метастази ( главно при карцином на бронхите или млечната жлеза )

- инфекциозни заболявания

- нарушения в кръвообращението

Клинични симптоми: оформят се няколко симптомо-комплекса:

1) астенично-адинамичен - слабост, обща отпадналост, лесна уморяемост, намалена работоспособност

2) тъмно-кафяво пигментиране на кожата и лигавиците – главно на тези участъци от кожата, които имат естествена по-тъмна пигментация ( ареоли, аксили, перинеум, слабини и пр. )

• в 15% от случаите хиперпигментацията се съчетава със депигментация на определени участъци от кожата – витилиго

3) сърдечно – съдови нарушения – хипотония, склонност към ортостатичен колапс, ритъмни нарушения ( поради наличната хиперкалиемия сърцето може да спре в диастола )

4) стомашно – чревен тракт - намалена секреторна и двигателна функция водеща до: понижен апетит, гадене, повръщане, абдоминални болки и диария

5) при жените поради намаляване секрецията на андрогени от страна на кортекса може да се наблюдава намаляване на окосмяването в областта на пубиса и аксилите

NB: За да се прояви клична симптоматика на хипокортицизма е необходима дегенерация на 90-95% от паренхимната тъкан на адреналния кортекс!

[lubomir_yonchev]

Бележки към хипокортизицма:

1) хипогликемия - обяснява се с ниските нива на глюкокортикоидите, които стимулират резорбцията на глюкоза от страна на ст.-чр. тракт, като в същото време потискат използването и от клетките, което от своя страна води до повишаване на кръвно-захарното ниво. Точно обратното състояние ( хипергликемия ) се наблюдава при хиперкортицизъм.

2) хипотонията - моето предположение е, без да съм сигурен, че ниските нива на глюкокортикоидите предизвикват по някакъв начин хипонатриемия, която води до намален интравазален обем и хипотония. Самите глюкокортикоиди, спомагат за метаболизирането на антидиуретичния хормон в черния дроб, като по този начин намаляват неговия полуживот, намаленото ниво на ГЛК, може да доведе до увеличаване нивото на АДХ и водна интоксикация. Единствения начин, който виждам хипотонията да пасне с водната интоксикация е - хипотония + генерализирани отоци ( не съм срещал подобна информация в литературата ). Нещо, което ме кара да си мисля за хипонатриемия при хипокортицизма е наличната хиперкалиемия, обикновенно натрия и калия се транспортират посредством антипортни системи - в противоположни посоки, което ще рече, че ако има много от едното вътре, ще има много от другото вън.

3) леталния изход при хипокортицизма свързвам с тежката хипогликемия и с настъпващия поради хипотнията колапс.

4) астеничния - адинамичен синдром е изцяло свързан с нарушенията във въглехидратния катаболизъм, който е основен енергиен източник за организма.

5) хиперпигментацията се обяснява с ниските нива на кортизол, които стимулират повишена секреция на АКТХ. Меланоцитостимулиращия хормон е част от прекурсорната молекула на АКТХ, повече АКТХ повече меланоцитостимулиращ хормон и по-голяма стимулация на меланоцитите и по-висока синтеза на меланин в тях.

6) орто-статичния колапс - следствие от хипотония и намаления интравазален обем

7) ритъмните нарушения - следствие на хиперкалиемията

8) за симптомите засягащи гастро-интестиналния тракт, мога само да гадая:

- болките, бих могъл да свържа с намалената мукусна секреция по хода на стомашно-чревния тракт, смилателните сокове достигат пряко стената и започва самосмилане = болка

- диария, в следствие на смутената чревна резорбия, в чревния лумен се натрупват осмотично-активни вещества, вода навлиза в чревния лумен = диария

- гадене, повръщане, намален апетит - никаква идея за адекватно обяснение...)

[lubomir_yonchev]

Нарушения на функциите на неврохипофизата

Незахарен ( безвкусен ) диабет - diabetus insipidus

Форма: Първична ( diabetus insipidus neurohormonalis )

- наблюдава се понижена или липсваща секреция на АДХ

Причини:

- увреждане на хипоталамо-хипофизната система от: тумори, травми, автоимунни процеси, енцефалити, хирургически интервенции, менингити и др.

Форма: Вторична ( diabetus insipidus renalis )

- генетичен или придобит дефект на рецепторния апарат на таргетните клетки

Клинични симптоми:

Основните клинични симптоми са тежката полиурия ( повишено отделяне на урина - абнормно ) и вторичната полидипсия ( повишена жажда - абнормно ).

Полиурията може да достигне 10-15 литра за денонощие, в случай, че не бъде компенсирана настъпва:

- клетъчна дехидратация

- сгъстяване на кръвта

- понижен интравазален обем

- хипотония

- увеличено съдървание на урея, натрий и хлор в серума

- понижаване на апетита - > намаляване на теглото

- безсъние - > болните са често - нервни, неспокойни, до голяма степен неработоспособни

[lubomir_yonchev]

Една хипотеза за безсънието при diabetus insipidus...

Честите позиви за уриниране, които не спират дори, когато човек заспи, непрекъсанто нарушават съня на болния - трябва да се облекчи...

Липсата на REM, води до раздразнителност, умора, намалена работоспособност и пр. )

[lubomir_yonchev]

Хиперфункция на щитовидната жлеза

Хипертиреоидизъм на Graves - Basedow

Засягат се предимно жени между 20-40г., ЗАЩО?

Причини:

- редица автори спрягат като причина за дифузната хипертрофия на щитовидната жлеза действието на авто-антитела известни, като LATS ( long acting thyroid stimulator ). Те представляват гама-глобулини, собствено производство, които се смята, че се свързват с тиреотропните рецептори по повърхността на тироцитите и индуцират хипертрофични процеси у жлезата.

- при не малка част от случаите на хипертиреоза жлезата не е дифузна, а се касае за присъствието на автономно функциониращ аденом т. нар. топъл възел.

Клинични сипмтоми:

- повишена основна обмяна и тъканно дишане

- раздразнителност, безсъние, скъсено рефлексно време

- склонност към хипертермия

- кожата е топла и влажна

- хипохолестеролемия ( понижено ниво на плазмен холестерол )

- тахикардия ( учестена сърдечна дейност )

- полифагия ( прием на голямо количество храна + прекомерен глад )

- тремор

- повишен блясък на очите + екзофталм

- като усложнение може да се засегне черния дроб, ЗАЩО ?

NB: Кулминация на тиреотоксикозата е тиреотоксичната криза, която представлява застрашаващо живота състояние. Характеризира се с треска, тахикардия, изчерпване на метаболитните резерви, психични разстройства ( ЗАЩО? ) ...!

Комплекъст от струма ( патологично разрастване на щитовидната жлеза, при което размерите и се увеличават многократно ), екзофталм и тахикардия се нарича Магдебургска триада.

[lubomir_yonchev]

Бележки към хипертиреоидизмът...

- повишена основна обмяна и тъканно дишане - тиреоидните хормони увеличават броя и размерите на клетъчните митохондрии, изпълняват ролята на мощни катаболитни активатори, както на въглехидратния, така и на белтъчни и липидния метаболизъм.

- склонност към хипертермия - обяснява се с повишената калоригенеза ( термогенен хормон ), мисля, че тироксинът можеше да повиши калоригенезата с 100%, високата калоригенеза е следствие от интензифицирания клетъчен метаболизъм

- топлата и влажна кожа - следствие от действието на терморегулаторните механизми - периферна вазодилатация и изпотяване

- хипохолестеролемията - тиреоидните хормони предизвикват повишено отстраняване на холестерола от кръвта, което се извършва в черния дроб, как - незнам. Стимулират окислителното разграждане на липидите, при хипотиреоидизъм се наблюдава хиперхолестеролемия.

- тахикардия - повишават тонуса на симпатикуса, как - незнам ), но високият симпатиков тонус, в съчетание с потиснатия парасимпатиков обяснява тахикардията... Какво е участието на тиреодните хормони в развитието на нервната система при подрастващите? ( Препратка към тиреопривната идиопатия )

- полифагия + намаляване на телесното тегло - отново се обясняват с повишения катаболизъм, въпреки внасянето на голямо количество храна, калорийната му натовареност не е достатъчна за да обезпечи засиления катаболизъм на организма, което води до отслабване.

- тремор, безсъние, повишена раздразнителност и пр..., за тия неврологични симптоми нямам обяснение... ( за сега ) )

- за генезата на екзофталма беше говорено в друга тема, но не беше казано нищо категорично, предполага се наличието на хипотетични фактори, като EPF ( exophtalmus producing factor ), смятан за дериват на тиреотропния хормон, който се мисли, че по някакъв начин предизвиква протрузия ( медицинския термин за изпъкване, издаване напред ) на очните ябълки, но... нищо доказано - нищо категорично...

Има и хипотеза за екзофталма, която включва действието на авто-антитела..., но отново нищо доказано...

[lubomir_yonchev]

Така...

На бързо да напишем нещо за орто-статичния колапс, който може да се наблюдава при болест на Адисон ( защо го превеждат АдисОн, е за мен загадка, що не Адисън, както и да е)...

Ортостатичен колапс е изпитвал всеки един от нас, когато сутрин внезапно стане от леглото, дължи се на рязко спадане на кръвното налягане от смяната на хоризонтално с вертикално положение на тялото и влиянието на гравитационните сили. Налягането спада с приблизително 20 мм живачен стълб - систолично и 10 - диастолично, мозъкът се обезкървява, завива ти се свят, появяват се черни кръгове поради обезкървяването на ретината...и логичния завършек е припадък, който има за цел да възстанови кръвотока до жизненоважния главен мозък.

Причината за тая склонност към ортостатичен колапс при болестта на Адисон е хиповолемията ( намаления интравазален обем ), когато сме в хоризонтално положение - няма проблем, но когато се изправим, гравитацията завлича намаления обем кръв към долните крайници, таза и коремната кухина в резултат на което кулата ( главата ) ) се обезкървява ..., следва колапс...

Ортостатичен колапс, колапс поради промяна положението на тялото, която води до промяна на кръвното налягане, а то до промяна кръвоснабдяването на мозъка.

[КГ125]

Чудесна информация, продължавай

[lubomir_yonchev]

Нарушения в инкреторната функиця на паращитовидните жлези

Хипо- и хиперпаратиреоидизъм

1. Хипопаратиреоидизъм - състояние характеризиращо се с намалена секреция на хормони от паращитовидните жлези

1.1 Причини:

- най-честата причина е паратиреоидектомията ( по невнимание ) при извършване на хирургически интервенции в щитовидната жлеза

1.2. Клинични симптоми:

- развиват се обикновено до 2-3 дни след операцията

- понижени калциеви нива -> повишена нервно-мускулна възбудимост -> тетанични гърчове = спазми на скелетната мускулатура, особено на горните крайници и ларинкса

NB: При тежък ларингоспазъм, може да настъпи смърт поради асфиксия ( задушаване ) !

- признак на Хвостек ( Chvostek ) - бърза контракция на лицевата мускулатура при почукване върху os zygomaticum.

- признак на Трусо ( Trousseau ) - спазъм на мускулите на горния крайник причиняващ флексия на китката - "акушерска ръка"

2. Хиперпаратиреоидизъм - наблюдава се повишена секреция на хормони от страна на паращитовидните жлези

2.1. Причини:

- най-често хиперсекреция от страна на автономно фунцкиониращ тумор

2.2. Клинични симптоми:

- в резултат на хипертиреоидизма и повишената секреция на паратхормон се развива заболяване известно, като генерализирана остеофиброзна дистрофия ( osteitis fibrosa cystica generalisata )

- деминерализация на костите, която води до появата на множество костни кисти и развитието на костни фрактури

- високите нива на калций и фосфати, получили се вследствие на интензивната костна деминерализация увеличават възможността за развитие на нефрокалциноза ( отлагане на калциеви соли в бъбрека ) и нефролитиаза ( образуване на конкременти в бъбрека или пикочните пътища )

- наличната нефрокалциноза е честа причина за развитието на уро-инфекции, поради които болните най-често се обръщат към личния си лекар; в този ред на мисли, препоръчително е всеки пациент с налична нефрокалциноза да се изследва за наличен хиперпаратиреоидизъм

- калциевите отлагания в панкреаса, могат да доведат до развитието на остър панкреатит

[lubomir_yonchev]

Бележки към хипо- и хиперпаратиреоидизма...

Хормонът отделян от паращитовидните жлези е известен като паратхормон ( ПХ ).

Повлиява ентероцитите ( специфичните клетки от тънко-чревната лигавица ), бъбречните клекти ( по-специално тубулните епителни клетки в дисталните и събирателните каналчета на нефрона ) и костите ( активира остеокластите ).

В червата ПХ предизвиква повишена резорбция на калций.

В бъбреците предизвиква повишена реабсорбция на калций и повишена секреция на фосфати в крайната урина.

В костите активираните остеокласти, които водят до резорбия на костно вещество. Тази резорбиция се изразява в освобождаване на калций и фосфати от костта или т.нар. деминерализация. ( Калция и фосфатите са свързани в костта под формата на калциев фосфат - тази сол придава твърдостта на костите ! )

Понижените нива на плазмен калций стимулират освобождаването на ПХ, който по описаниете механизми води до повишаване нивото на калция.

Повишените нива на плазмен калций потискат освобождаването на ПХ И СИТМУЛИРАТ ОСВОБОЖДАВАНЕТО НА Т. НАР. КАЛЦИТОНИН ( хормон, който се отделя от парафоликуларните клетки на щитовидната жлеза ), той няма особено голямо физиологично значение, но потиска дейността на остеокластите и по този начин намалява костната резорбция, а с това освобождаването на калций в кръвния ток.

- По повод причините за хипопаратиреоидизма - паращитовидните жлези представляват 4-6 ( може и повече ) малки телца ( нямат размер и на лещено зърно ), които се намират по задната повърхност на щитовидната жлеза. Те могат да бъдат разположени и сред паренхима ( функционално активната тъкан ) и стромата ( опорната тъкан, един вид скелета ) на щитовидната жлеза т.е. вътре в нея. Възможно е при операции с цел намаляване размерите на патологично разрастнала се щитовидна жлеза ( напр. случай на ендемична гуша ) освен тъканта на щитовидната жлеза да се отстрани по невнимание някоя ( или пък всички ) паращитовидни жлези. Това е най-често изтъкваната причина за хипопаратиреоидизъм.

- Предполагаемото обяснение за ниските калциеви нива и повишената нервно-мускулна възбудимост е следното - калцият е екстрацелуларен катион, който притежава +2 заряд, намаляването му в екстрацелуларната среда се отразява на стойността на нейния потенциал - той намалява. Обикновено екстрацелуларната среда е заредена положително, а интрацелуларната отрицателно, поради разлики в йонния си състав. Но с намаляването количеството на калция положителния заряд на екстрацелуларната среда постепенно намалява по стойност и разликата му с отрицателния заряд, който се наблюдава във вътреклетъчната среда - става все по-малка. Това понижава прага на дразнене на нервните клетки, при което те стават лесно възбудими. Дори и малки по интензитет дразнители вече водят до развитието на гърчове, както е почукването в/у яблъчната кост и появата на спазъм на лицевата мускулатура.

- костните кисти при хиперпаратиреоидизма - знаем, че ПХ активира остеокластите, остеокластите на практика разграждат костното вещество. Високата, хронична "остеолиза" води до появата на кухини ( кисти ) в костите. Кистите намаляват якостта на костта, което води до чести фрактури.

- как точно високите калциеви и фосфатни нива способстват за развитие на нефрокалциноза и нефролитиаза, все още не мога да кажа, но ендогенно образуваното чуждо тяло ( напр. отлагането на калциеви соли в бъбречното легенче ) води до индуцирането на възпалителен процес, който има за цел - неговото отстраняване. При бъбреците се генерира симптоматика, подобна на тази при уроинфекциите. ( Не знам ... дали калциевите соли по някакъв начин подпомагат развитието на бактериална флора... При панкреаса възпалението води до панкреатит.

- определена клична картина свързана с хипер- или хипосекреция на калцитонин все още не е описана...

[lubomir_yonchev]

Хипофункия на щитовидната жлеза

1. Причини:

- лезии ( морфологични нарушения ) на щитовидната жлеза

- недостиг на тиреотропен хормон ( TSH ) - отделя се от аденохипофизата ( АХ )и стимулира секрецията на тиреоидни хормони

- недостиг на тиролиберин ( TRH ) - отделя се от хипоталамуса и стимулира секрецията на тиреотропен хормон от страна на АХ

2. Форми:

2.1. конгенитална форма на атиреоза ( сиреч вродена липса на щитовидна жлеза, случва се )

2.2. тиреопривна идеопатия ( кретенизъм )

- развива се в ранно детство

- клиничните симптоми включват смущения в растежа и развитието на индивида, болните се характеризират с джуджешки ръст, голяма глава, издаден език и корем, изостанало интелектуално развитие - засегнати са главно асоциативните процеси и способността за изработване на условни рефлекси

2.3. микседем

- развива се при зрели индивиди

- заболяването се характеризира с забавена обмяна на веществата и окислителни процеси

- кожата е суха, хладна и оточна, има жълтеникъв отенък - добива вид на "портокалова кора"

- склонност към хипертермия

- хиперхолестеролемия

- пресипна и нисък глас

- чупливи кости

- психичната дейност е забавена, а паметта - отслабена

- брадикардия

2.4. ендемична гуша

- причина: йоден дефицит ( под 20 милиграма/ден )

- основен симптом: развитието на струма ( патологично уголемена щитовидна жлеза )

- механизъм на развитие: понижения прием на йод посредством храната води до понижена секреция на тиреоидни хормони от страна на щитовидната жлеза, ниските нива на тиреоидни хормони водят до повишена секреция на тиреотропен хормон от страна на АХ. При продължителен йоден дефицит нивото на тиреотропен хормон се увеличават значително, тъй като нивата на тиреоидните хормони продължават да са под физиологичната норма. Високото ниво на тиреотропен хормон води до хипертрофични промени в щитовидната жлеза - до нейното разрастване.

У пациенти с различни хипотиреоидни разтройства се установяват циркулиращи в плазмата антитела спрямо различни компоненти на щитовидната жлеза, особено на тиреоглобулина! Плазмените антитироидни титри са най-високи при тиреоидита на Хашимото ( Hashimoto ) ( известен още като лимфоцитарен тиреоидит ), който представлява фиброзно възпаление ( вид остро възпаление ) на щитовидната жлеза, смятано сега като причина за повечето случаи на първичен микседем.

[lubomir_yonchev]

Бележки към хипотиреозите:

- забавена обмяна на веществата + понижено тъканно дишане ( или потиснати окислителни процеси ) - във физиологични концентрации тиреоидните хормони упражняват катаболен ефект спрямо липидния и въглехидратен метаболизъм. Въглехидратите са основния енергиен източник, който използва организма за обезпечаване на своите енергийни нужди. Ниските нива на тиреоидни хормони значително забавят катаболизирането на въглехидратите и мобилизацията на липидите. Ефекта си тиреоидните хормони оказват предимно на ниво митохондрии, при високи нива на хормоните броят и размерите на митохондриите се увеличават значително, което води до увеличаване на окислителните процеси и на калоригенезата. Обратното се случва, когато въпросните хормони са с ниски физиологични стойности. В физиологични концентрации тиреоидните хормони упражняват анаболен ефект спрямо белтъчни метаболизъм, но повиши ли се концентрацията им ( на хормоните ) започва интензивен белтъчен катаболизъм - болните загубват мускулна маса, от там и тегло ( типичен симтом за хипертиреоидизма ).

- суха, хладна, оточна и задебелена кожа + жълтеникъв отенък - кожата е оточна поради натрупването в нея на мукополизахариди. Последните предизвикват осмотично придвижване на вода в нея, което и придава оточния вид. Хладна е поради силно понижената калоригенеза. Задебелена е поради мукополизахаридите и отока. Суха е поради отока и нарушения метаболизъм, който ограничава обменните процеси между нея и изхранващата я артериална мрежа - мастните и потни жлези са с потисната активност, възстановяването е ограничено, кератинизацията на повърхностния слой не спира. Жълтеникавия отенък се дължи на отлагащите се в кожата кератини, за метаболизирането до витамин А на които е необходим тироксин. Жълтеникавото оцветяване в случая може да се различи от иктера ( жълтеницата ) по липсата на жълто оцветяване на склерите.

- хипотермия - обяснява се с намалената калоригенеза, а тя с потиснатия катаболизъм

- хиперхолестеролемия - обяснява се с необходимостта от тироксин за отстраняването на холестерола от кр. ток при преминаването на кръвта през ч. дроб. ( хипохолестеролемия се наблюдава, когато тироксина е в повечко )

- присипнал и нисък глас - мога само да гадая за някаква връзка между ниските нива на тиреоидни хормони и евентуално повишаване нивата на надбъбречни андрогени, които биха довели до удебеляване на гласните връзки и нисък глас, нещо като проява на вирилизъм...НЯМАМ ПРЕДСТАВА...

- чупливи косми - мисля, че е свързано с белтъчния метаболизъм, ниските концентрации на тиреоидни хормони по някакъв начин водят до смущения в образуването на космите ( които по същество представляват чист белтък )

- забавена психична дейност + смущения в паметта + брадикардия ( понижена сърдечна честота ) - все неврологични симптоми, навсякъде се казва, че е МНОООГО, very important за нервната система да съществъват достатъчно високи нива на тиреоидни хормони, защото ако ги няма се развиват неприятни комплекси от симптоми като кретенизъм или микседем и т.нат., но никой не казва защо..., както и да е - брадикардията се обяснява с преобладаващия парасимпатиков тонус, или иначе казано вагуса, който озъптява генетично детерминираната сърдечна честота, в случая на понижена тиреоидна секреция до такава степен се развихря понеже симпатикуса спи ( а той спи, защото няма тиреоидни хормони ), че сърдечния ритъм почва да се тътри едва-едва... Въпросът е защо, когато няма тироксин симпатикуса спи, и въобще цялата нервна система спи - болните са апатични до немай-къде, обмислят отговорите на елементарни въпроси в продължение на десетки минути, непрекъснато са сънливи и пр. и пр.

- смущения в растежа и развитието на индивида - освен, че тироксина упражнява пермисивен ефект спрямо соматотропина ( хормона на растежа - СТХ ), неговите ниски нива потискат белтъчния анаболизъм, а като цяло клетъчни метаболизъм е на дъното. Без физиологично активен СТХ няма нарастване на височина, без белтъчен анаболизъм също няма нарастване на височина, освен това белтъчни анаболизъм е необходим и за нормалното функциониране и развитие на нервната система, без адекватна белтъчна синтеза в невроните, няма адекватна комуникация помежду им - това обяснява май апатията, забавената мисъл и вялата памет, трудностите при изработването на условни рефлекси, както и затрудненията, които болният изпитва, когато е необходимо да играе на асоциации..., но наред с това липсата на белтъчна синтеза възпрепятства чисто структурното формиране на нервната система във физиологични норми...

- защо главата е голяма, а езикът и корема издадени -

[lubomir_yonchev]

Аденохипофизарни нарушения

1. Пълно отпадане на аденохипофизната функция - панхипопитуитаризъм

1.1. вроден панхипопитуитаризъм

- измененията се проявяват 1-2г. след раждането

- наблюдава се преди всичко забавяне на растежа и развитие на нанизъм - ненормално нисък ръст

- полово недоразвитие

- хипотиреоидизъм

- понижена реактивност

1.2. придобит панхипопитуитаризъм

- може да бъде резултат от тумори на аденохипофизата, хипоталамуса, хипофизното краче; черепно-мозъчни травми; възпалителни процеси; лъчеви увреждания; аневризми на вътрешната каротидна артерия, автоимунни процеси и др.

NB: При жени може да се наблюдава след патологично протекло раждане с обилна кръвозагуба и хеморагичен шок! -> настъпва т.нар. следродова недостатъчност на АХ

- клиничните симптоми включват развитие на астенично-адинамичен синдром, хиперпигментация на кожата, хипогликемия, хипотензия, гадене, повръщане, безапетитие, намаляване на окосмяването

2. Промени в секреция на соматотропен хормон ( СТХ )

2.1. намалена секреция в детска възраст -> хипофизарен инфантилизъм ( нанизъм )

- Причини: генетичен или придобит дефект в секрецията на соматолиберин и/или секрецията на соматотропен хормон, заедно с понижена биологична активност на соматомедините опосредстващи влиянието на СТХ върху растежа

NB: Придобитият дефект в секрецията на соматолиберин, СТХ, соматомедини се означава като вторичен нанизъм, страдащите от него са известни като Laron-джуджета. Разграничават се два типа вторичен нанизъм:

Първи тип: СТХ е в нормални физиологични граници, но е биологически неактивен.

Втори тип: Дефект в биосинтезата на соматомедини или молекулен дефект на рецепторите за СТХ в соматомедин-продуциращите клетки на ч. дроб.

- децата с вроден дефицит на СТХ се раждат с нормални размери, като изоставането в растежа започва между първата и третата година от живота им

*костите са пропорционално къси

*черепът при възрастните индивиди е със запазена детска конфигурация

*мускулната система е слабо развита, а мускулната сила е понижена

*кожата е тънка, нежна и слабо окосмена

*вътрешните органи са с намалени размери

*умственото развитие е нормално

*артериалната хипотония е чест симптом

*половите органи, като правило са недоразвити поради намалената секреция на гонадотропни хормони

3. Повишена секреция на СТХ

3.1. у деца и подрастващи с незатворени епифизи се развива гигантизъм

- най-честите причини за повишената секреция на СТХ, са еозинофилни и по-рядко хромофобни аденоми

- ръстът на болните надвишава 2м., описани са случаи при които той достига стойности от порядъка на 2,6м.

- скелетът е пропорционално развит, и върепки внушителните размери мускулната сила е понижена

- често се наблюдава хипергликемия

3.2. у възрастни със завършен физиологичен растеж се развива акромегалия

- поради затворените епифизи, не се наблюдава нарастване на дългите кости, а удебеляване и уголемяване на плоските кости, в резулат на което ръцете, стъпалата, скулите и челюстите са с увеличени размери; болните често забелязват, че обувките им започват да утесняват...

- особено изразена спланхникомегалия, и силно оголемяване на ч. дроб и слезката

- окосмяването по лицето и тялото се усилва

- кожата на главата и лицето хипертрофира и образува гънки

- болните са с уголемен език, често и устни, широк нос и голяма глава, което в някои случаи е давало повод да се говори за т.нар. лъвска глава

- понижението на гонадотропните хормони води до смущения в половата функция

- при 15% от случаите с акромегалия се наблюдава и развитието на захарен диабет поради антагонистичното действие, което СТХ упражнява спрямо инсулина

- може да се наблюдава също хипертензия

- усилено потене свързано с увеличаването на потните жлези и хиперметаболитното състояние

- може да се наблюдава т.нар. carpal tunnel syndrome - скованост, болка и слабост в ръцете поради притискане на n. medianus на китката от прекомерно разрастнала се мека тъкан

- в случай, че акромегалията се дължи на аденоматозно разрастване на еозинофилните клетки в състава на хипофизата е възможно загуба на периферното зрение поради притискане на chiasma opticum и постепенната дегенерация на nn. optici

[lubomir_yonchev]

Хубава поредица от три снимки показващи прогреца на акромегалията...

Не ще описание - гигантизъм...

[lubomir_yonchev]

Бележки към "Аденохипофизарни нарушения"...

1. Вроден панхипопитуитаризъм

- нанизмът - е резултат от липсата на СТХ, който прави нарастването на дългите кости възможно, посредством увеличаване синтезата на хондроитин в хондроцитите на метаепифизарните хрущялни пластинки на дългите кости

- половото недорзарвитие - резултат от липсата на гонадотропни хормони - фоликулостимулиращ ( ФСХ ) и лутеинизиращ (ЛХ ), които не само, че опосредствуват нормалното развитие на половите жлези, но също така правят възможна тяхната цитогенетична и инкреторна функция

- хипотиреоидизъм - липсва тиреотропен хормон

- понижената реактивност - резултат от комбинираната липса на аденохипофизарни хормони всеки от който има значение ( макар и в различна степен ) за поддържане нормалната реактивност на организма, от особено значение е липсата на аденокортикотропен хормон, повлияващ надбъбречния кортекс, която липса прави невъзможно реализирането на общия адаптационен синдром на Селие и също силно компрометира имунитета на организма

2. Придобит панхипопитуитаризъм

- по време на раждане, хипофизата е изключително чувствителна спрямо евентуалния намален приток на кръв, причина за което е може би нейната силно интензифицирана фунцкия по време на бременността и от там нейните силно увеличени метаболитни изисквания -> евентуалните усложнения по време на раждането и една по-голяма кръвозагуба, увеличават риска от развитие на исхемия у паренхима на жлезата и нейната последваща некроза, което на свой ред води до развитие на панхипопитуитаризъм. Състоянието имаше точно название, което не си спомням... синдром на някой-си...май започваше с "S"...

- описаните клинични симптоми характеризиращи това патологично състояние са резултат главно от лиспата АКТХ, адекватно обяснение за развитието на по-голямата част от тях, може да се намери в бележките за хипокортицизма, т.к. на практика липсата на АКТХ води до хипокортицизъм и генериране на същата симптоматика, както при болест на Адисон, например...

3. Промени в секрецията на СТХ

3.1. хипофизарен инфантилизъм

- костите са пропорционално къси - в противовес на нанизмът, който се наблюдава при хипофунцкия на щитовидната жлеза, където пропорциите са нарушени

- черепът при възрастните индивиди е със запазена детска конфигурация

- мускулната система е слабо развита, а мускулната сила е понижена - липсва СТХ, който е мощен анаболитен хормон и освен, че прави растежа на дългите кости възможен, спомага за навлизането на амино- и мастни киселини в клетките, както и увеличава резорбията на глюкоза, като по-този начин усилва "пластичните" ( един вид ... градивните ), процеси в клетките... Слабо развитата мускулатура, води до понижена мускулна сила, въпреки че СТХ имаше отношение и към навлизането на калий в клеките, но..., трябва да се проучи и обмисли... АДЕКВАТНАТА СЕКРЕЦИЯ НА СТХ, Е ОТ ОГРОМНО ЗНАЧЕНИЕ ЗА ВЪЗСТАНОВЯВАНЕТО НА ИНДИВИДА СЛЕД ТЕЖКИ ТРАВМИ И ЗАБОЛЯВАНИЯ, ИМЕННО ПОРАДИ СИЛНОТО МУ АНАБОЛНО ДЕЙСТВИЕ! - нещо, което забравих да спомена във връзка с намалената реактивност при панхипопитуитаризма.

- кожата е тънка, нежна и слабо окосмена - слабото окосмяване, при жените е резултат от смущение в секрецията на надбъбречни андрогени, които при жените са отговорни за формиране на тоя типичен мъжки вторичен полов белег, както и за появата на либидо, но в случая поради недостатъчна секреция на АКТХ, секрецията на надбъбречни андрогени е на дъното, което води и до описаната промяна в окосмяването; при мъжете освен надбъбречните андрогени взема участие и тестостерона, но страдащите от хипофизарен инфантилизъм притежават непълноценно развити гонади, което води до отпадане влиянието на тестостерона; тънката и нежна кожа ... ...

- вътрешните органи са с намалени размери - в съответствие с пропорциите на тялото и поради намалената секреция на СТХ

- умственото развитие е нормално - което означава, че секрецията на тиреотропен хормон и от там на тиреоидни хормони също е нормална, както вече бе отбелязано, при смущенията във функционирането на щитовидната жлеза - тиреопривна идиопатия - се накърняват интелектуалните способности на болния и то в значителна степен, поради недостига на тиреоидни хормони

- артериалната хипотония е чест симптом - недостиг на алдесторен, който е основен регулатор на обратната резорбия на натрий, хипонатриемията понижава осмоларитета на кръвната плазма, течната съставка на последната преминава в интерстициума и се подлага на бърза екскреция, това води до намаляване на вътресъдовия обем и хипотония

3.2. гигантизъм

- хипергликемията, както при гигнатизма, така и при акромегалията се обяснява със следното:

От една страна СТХ, потиска утилизацията на глюкозата от клеките. Тя не се използва, като енергиен източник, нито навлиза в мастната тъкан за синтеза на неутрални мазнини. Същевременно се засилва глюконеогенезата в черния дроб, отново под действие на СТХ и всичко това независимо от инсулиновите нива води до силно повишаване на кръвната захар.

От друга страна СТХ активира чернодробната инсулиназа, която разгражда инсулина, а 95% от секретирания инсулин отива в ч.дроб, само 5% достига периферните тъкани.

СТХ, активира алфа-клетките в Лангерхансовите острови, нивата на глюкагон се увеличават, гликогенолизата се усилва. Хронично поддържаните високи глюкозни нива, водят до непрекъсната стимулация и секреция на инсулин от страна на бета-клетките в ендокринния панкреас, едновременното антагонизиране на действието на продуцирания инсулин от страна на СТХ, наред с високите глюкозни нива водят до "изтощение" на бета-клеките и развитие на захарен диабет, като междувременно хипергликемията не престава да присъства в цялата картина...

Думичката "изтощение" не говори нищо, художествена литература се допуща в подобни дисциплини с цел "да се замаже работата", да се скрие липсата на познание за същността на едно звено за да се даде обяснение на цялата схема преди това), съществуват конкретни механизми, които водят до крайния резултат - липса на инсулинова секреция, но не са ми известни

За акромегалията ще поговорим малко по-нататък ...тъдява, започна да ми омръзва и ще претупаме работата

[Deniz]

Най високия човек на земята е 57 годишния Бао Сишун - китаец с ръст 236см. Има е друг кандидат негов сънародник, които е баскетболист на 27 години и се казва Жао Лянг с ръст 246см

Това е Бао Сишун

Най ниския човек в света е Хе Пинг Пинг, който е висок цели 75 сантиметра.

това е Хе Пинг Пинг

Има още един кандидат за най ниския човек на света и това е Кагендра, висок е само 60 сантиметра и след 1 месец ще стане на 18 години.

Именно тогава 60-сантиметровото човече ще влезе в Рекордите на Гинес като най-ниския човек на света.

А ето и тяхната среща

Бао Сишун и Хе Пинг Пинг